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건강 및 질환

혈우병의 원인과 증상 및 치료, 간호 방법

by 초초바 2023. 7. 7.
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1. 원인

혈우병(Hemophilia)은 응고인자의 결함이나 결핍으로 발생하는 유전적 출혈 장애입니다.

혈우병 A, 혈우병 B, 혈우병 C, von-Willebrand's 등의 질환이 포함됩니다.

 

혈우병 A, 혈우병 B는 혈우병의 대표적인 두 가지 형태입니다.

임상적으로는 거의 구분하기 어렵지만, 검사치를 보면 구별이 가능합니다.

혈우병 A는 응고인자 VIII의 결핍에 의한 출혈 장애이며,

혈우병 B는 응고인자 IX의 결핍, 혈우병 C는 응고인자 XI의 결핍으로 나타납니다.

 

유전성 가성 혈우병, 체질성 혈소판 병이라고도 부르는 von-Willebrand's 질환은

상염색체 우성형질로 유전되는 혈우병 유사 장애입니다.

von-Willebrand's 응고 단백질의 결핍과 혈소판 기능부전을 특징으로 하는 출혈 장애입니다.

 

 

2. 증상

혈우병의 증상으로는 여러 가지가 나타날 수 있습니다.

사소한 외상이나 작은 상처지만 느리고 오래가며 계속되는 출혈,

사소한 외상을 입은 후 수 시간 또는 수일 후 출혈이 시작되는 지연 출혈,

발치 후나 딱딱한 칫솔로 인해 잇몸이 손상되었을 때 발생하는 심한 출혈,

낙상이나 복부 외상에 의한 비장 파열,

얼굴에 외상을 입은 후 심하고 치명적으로 나타나는 비출혈,

궤양이나 위염으로 인한 위장 출혈이나 요로계 외상으로 인한 혈뇨,

혈관절증(hemarthrosis)의 재발로 심한 관절 기형과 영구적인 불구 초래,

혈종에 의한 압박 증상으로 통증, 무감각, 마비, 근육 위축 등 신경장애 징후

등의 출혈과 관련된 증상이 나타날 수 있습니다.

 

 

3. 치료 방법

혈우병의 치료 목적은 출혈을 예방하고 치료하는 것으로,

부족한 응고 인자의 보충이 우선적인 치료 방법이 됩니다.

응고인자는 급성 위기 시뿐만 아니라 수술 전이나 치과 치료를 받기 전에도

예방적인 목적으로 수혈할 수 있습니다.

응고인자 대체 목적으로 예전에 흔히 사용했던 신선 냉동 혈장은 최근에는 거의

사용하지 않는 편이며, 고전 혈우병(혈우병 A)의 급성 출현 상황에 대한

일차 선택 치료로 항혈우병인자 농축제제를 주입합니다.

 

응급처치 과정에서 가장 흔하게 문제가 되는 부분은

응고인자의 대치가 너무 늦게 시작되거나, 또는 너무 빨리 중단되는 것입니다.

일반적으로 사소한 출혈인 경우에는 적어도 72시간 정도이며,

외상이나 수술의 경우에는 10~14일 정도 치료가 행해져야 합니다.

응고인자의 대치가 반복적으로 행해지면 응고인자 길항제가 생성될 수 있는데,

이런 경우에는 보다 전문적인 환자 관리가 필요합니다.

 

고전 혈우병이나 von-Willebrand's 질환에서는 합성 vasopressin 유사체인 

desmopressin acetate(DDAVP)가 응고인자 VIII과 vWF의 증가를 자극하기 위해 사용됩니다.

이 약물은 상피세포에 작용하여 vWF의 유리를 자극하고,

유리된 인자는 응고인자 VIII과 결합하여 혈중 농도를 증가시킵니다.

약물은 정맥이나 피하 주사가 가능하고, 가끔 비강 스프레이로 투여하기도 합니다.

정맥으로 투여했을 때 DDAVP의 효과인 출혈 시간 감소는 30분 이내에 나타나기 시작해서

12시간 이상 지속됩니다.

약물 효과의 지속 시간이 비교적 짧기 때문에 필요할 경우 반복적으로 투여해야 합니다.

소량의 출혈이나 치과 치료 전에 유용하게 사용하고 있으며,

비강 내 투여는 증상이 심하지 않은 환자의 가정 치료에서 많이 사용합니다.

 

항섬유소용해 치료(tranexamic acid)와 epsilon amino-caproic acid(EACA)는

plasminogen 활성화 억제로 섬유소용해를 방지하여 혈괴의 안정성을 증진하는 효과가 있습니다.

따라서 구강출혈, 비출혈, 월경 출혈이 심한 환자에게 보조 치료제로 유용하게 사용합니다.

 

혈우병의 치료 과정에서 나타날 수 있는 합병증에는 응고인자 VIII이나 IX의 길항제(항체) 형성,

수혈로 인한 감염, 과민반응, 응고인자 IX의 사용으로 인한 혈전성 합병증 등이 나타날 수 있습니다.

 

 

3. 간호 방법

출혈이 발생했을 경우 지혈을 위한 응급 관리 방법은 다음과 같습니다.

국소적인 출혈 부위는 직접 압박하거나 얼음을 대주거나,

gelform 또는 fibrin foam으로 막아줍니다.

그 외에 트롬빈과 같은 국소지혈제의 사용으로도 일시적인 조절이 가능합니다.

그리고 부족한 응고 인자를 투여해 줍니다.

관절에 출혈이 있는 경우에는 응고 인자의 투여 외에도 침범된 관절을 부동화시켜

혈관절증(hemarthrosis)으로 인한 절름발이 기형을 예방해야 합니다.

관절 부위에 얼음찜질을 해주면 통증을 완화시킬 수 있습니다.

통증이 심할 경우 관절 부위로부터 일부의 혈액을 천자하거나, 진통제를 투여합니다.

그러나 아스피린이나 아스피린이 함유된 제제는 절대 사용하면 안 됩니다.

출혈이 멈추면 추후 관절 기형이나 근위축을 방지하기 위해 체중이 부하되지 않는

관절범위운동이나 물리치료 방법을 권장합니다.

관절부종이 완전히 가라앉고 근육의 힘이 정상으로 될 때까지는

환측 다리로 걷는 것을 삼가도록 합니다.

출혈로 인해 혈액의 흡인으로 기도 폐색이 될 수 있으므로 이를 예방하고,

뇌출혈의 위험이 있지 않은지 확인하여 조기 발견을 통한 치료를 시행할 수 있도록 해야 합니다.

또한, 불필요한 상처를 예방하기 위해 상처가 생길 만한 조건들은 피하도록 합니다.

예를 들어 거친 운동이나 날카로운 물건을 만지는 행위는 삼가는 것이 좋습니다.

환자는 혈우병임을 알릴 수 있는 카드를 소지하고 다니도록 합니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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