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건강 및 질환

재생불량성 빈혈 원인, 증상, 치료와 간호 방법

by 초초바 2023. 7. 6.
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재생불량성 빈혈(aplastic anemia)은 골수의 손상이나 파괴로 인해 적혈구 조혈이 중단되어

순환 적혈구 수가 부족한 상태를 의미합니다.

재생불량성 빈혈은 흔히 3종류의 혈구가 동시에 감소하는 범혈구감소증(pancytopenia)의

특징도 나타납니다.

골수는 모든 혈구 세포를 생성하는 장소이기 때문에 골수 기능이 부적절하면

적혈구뿐만 아니라 백혈구와 혈소판의 생성 역시 방해를 받게 됩니다.

재생불량성 빈혈의 발생 빈도는 비교적 낮은 편으로, 인구 백만 명 중 약 4명의 비율로 발생합니다.

모든 연령층에서 발생할 수 있고, 남성과 여성이 유사한 비율로 발생합니다.

 

 

1. 재생불량성 빈혈의 원인은?

재생불량성 빈혈의 원인은 다양한데, 크게 선천적 요인과 후천적 요인으로 구분할 수 있습니다.

 

선천적 원인으로는 판코니 빈혈증(Fanconi anemia)이라고 하는 염색체 이상으로 발생하는

유전적 질환이 있습니다.

청소년기에 나타나는 재생불량성 빈혈의 약 30%가 이와 관련하여 나타납니다.

 

후천적 원인으로는 방사선, 바이러스나 세균 감염(간염, parvovirus 감염, 담즙성 결핵 등),

화학물질(벤젠, 살충제, 비소, 알코올 등), 약물(알킬화제, 항경련제, 대사억제제, 항생제, 금합성물 등),

자가면역장애(조혈세포의 성장을 방해하는 항체 존재) 등이 있습니다.

후천성 재생불량성 빈혈의 약 70% 정도는 원인불명의 상태에서 발생하고 있습니다.

 

재생불량성 빈혈은 혈액을 생산하는 활동이 중단되거나 감소하는 것이 특징입니다.

백혈구 수의 감소, 혈장 수의 감소, 백혈구 형성의 감소로 인해 빈혈이 발생합니다.

이 과정은 원인이 되는 인자들에 따라 급성 또는 만성으로 발전할 수 있습니다.

 

 

2. 증상

재생불량성 빈혈의 발생은 느리고 잠행적입니다.

골수 독물질(myelotoxin)에 노출된 후 수주 또는 수개월 후에는 급성으로 진행되기도 합니다.

증상은 범혈구 감소증의 정도에 따라서 다양하게 나타납니다.

중증의 상태로 진행될 경우, 크게 3가지 증상을 발생시킵니다.

 

(1) 정상적혈구빈혈(normocytic anemia)

피로, 권태, 호흡곤란 등 빈혈의 전형적인 증상이 나타나고 피부나 점막이 밀랍처럼 창백해집니다.

적혈구의 크기와 혈색소 함량은 정상이지만, 적혈구 수가 대체로 10,000/mm³ 이하이며

망상적혈구는 감소하거나 없습니다.

 

(2) 혈소판감소증(thrombocytopenia)

혈소판이 20,000/mm³ 이하로 떨어져서 출혈의 위험성이 증가합니다.

피부나 점막 출혈이 흔하고 비출혈이나 안전출혈 등이 나타날 수 있습니다.

 

(3) 과립구감소증(granulocytopenia)

백혈구 수는 보통 2,000/mm³ 이하입니다. 

특히 과립구 감소가 현저히 나타나서 감염에 취약한 상태가 됩니다.

발열, 인후염, 패혈증 등이 자주 발생하고,

과립구가 500/mm³ 이하로 떨어지면 극적인 형태의 감염으로 진행됩니다.

 

 

3. 치료 및 간호 방법

재생불량성 빈혈에 대한 치료는 골수기능을 위축시키는 약물이나 물질 등

원인이 되는 요인을 제거하고, 범혈구감소증을 개선하기 위한 간호를 제공하는 것입니다.

최근에는 골수이식과 면역억제치료법이 주요한 치료 방법으로 사용되고 있습니다.

 

골수이식(BMT)은 HLA 적합 공여자가 있는 경우에 시행할 수 있는 치료 방법입니다.

골수이식은 환자의 나이가 45세 이하인 경우에 효과적입니다.

이식 효과는 이전에 수혈 경험이 없고 나이가 젊은 사람일수록 더욱 크게 나타납니다.

수혈 경험이 많을수록 이식 거부의 위험성이 크기 때문입니다.

면역억제 치료는 재생불량성 빈혈이 면역장애로 유발된다는 전제에서 시행합니다.

 

항흉선세포글로불린(ATG)은 인간의 T세포에 반응하는 다클론성 항체를

포함하고 있는 일종의 말 혈청(horse serum)으로,

골수의 형성 부전을 장기화시키는 면역반응을 억제하여 골수기능 회복을 목적으로 사용합니다.

적합한 공여자가 없는 환자나 노인 환자의 경우 선택하고 있습니다.

보통 ATG 15mg을 희석하여 10일 동안 매일 투여해 주면,

약 60% 정도의 환자에서 좋은 반응이 나타납니다.

 

Cyclosporine 역시 효과적인 면역억제제입니다.

특히 ATG 치료에 실패한 환자의 50% 정도에서 좋은 반응을 보입니다.

복용 방법은 매일 5~10mg/kg씩 경구투여합니다.

 

이외에도 증상이 경한 환자에게는 골수 기능을 자극할 수 있는 안드로젠을 투여하기도 합니다.

수혈은 이식거부의 위험을 높이기 때문에 필요한 경우에만 신중하게 사용해야 합니다.

 

재생불량성 빈혈 환자의 간호는 감염과 출혈로 인한 합병증을 예방하는 것이 핵심입니다.

환자의 백혈구가 1,000/mm³ 이하로 떨어지면 엄격한 격리 조치가 필요합니다.

저항력을 기르기 위해서는 고비타민과 고단백질 식품을 섭취하도록 격려합니다.

구강 내에 염증이 있으면 식사 전, 후에 구강 위생제를 사용하는 것이 좋습니다.

 

감염이 발생하면 원인균을 확인하여 적합한 항생제를 사용해야 합니다.

범혈구감소증 환자에게는 항생제를 예방적으로 사용해서는 안 됩니다.

왜냐하면 내성을 가진 세균이나 진균의 출현을 조장할 수 있기 때문입니다.

출혈을 조절하기 위해서는 코르티코스테로이드를 투여하여

모세혈관의 저항력을 증가시켜 주거나 혈소판 농축액(platelet-rich)을 수혈합니다.

가임 여성은 에스트로겐이나 프로게스테론 제제를 투여하여 무월경 대책을

세우기도 하는데, 이런 처치는 월경 기간 동안 출혈을 감소시킵니다.

허약 상태와 피로의 정도에 따라서 환자의 에너지를 보존해 줄 수 있는 계획을 세웁니다.

 

출혈 예방을 위한 일반적인 주의사항을 잘 따르도록 합니다.

환자가 변비 증상을 보일 경우, 대변완화제를 제공합니다.

굳은 대변은 직장 점막에 상처를 입힐 수 있고, 배변할 때 힘을 주면

복강내압이 증가해서 내출혈을 일으킬 수 있기 때문입니다.또한, 환자에게 코를 후비지 말라고 안내해야 합니다. 부드러운 칫솔과 전기면도기를 사용해서 피부에 상처를 내지 않도록 합니다.그리고 약물은 주사가 아닌 경구로 투여하도록 합니다.불가피한 경우에는 주사 부위를 마른 솜을 사용하여 출혈이 완전 멈출 때까지가볍게 눌러주는 것이 좋습니다.

 

재생불량성의 예후는 치료하지 않는 경우에 극히 나쁜 편입니다.약 75%의 사망률을 보이고, 흔히 출혈이나 감염으로 인해서발병한 지 2~3개월 이내에 사망하는 경우가 많습니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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